Glukose- und Galaktose-Resorptionsstörung / -intoleranz; Galaktosämie

Lebensmittel Glucose

Ursachen

Glukose- und Galaktose-Resorptionsstörung / -intoleranz; Galaktosämie

Glukose und Galaktose sind zwei Zuckerarten, die in sehr vielen Lebensmitteln vorkommen, entweder alleine, aber auch in Kombination mit anderen Zuckerarten (z. B. besteht Saccharose - Haushaltszucker - aus Glukose und Fruktose und Laktose - Milchzucker - aus Glukose und Galaktose), sowie als Galakto-Oligosaccharide (Ketten aus Galaktose-, Glukose- und häufig auch Fruktosemoleküle) wie Raffinose oder Stachyose. Die Ursache der Resorptionsstörung und somit Intoleranz gegenüber Glukose und Galaktose besteht in einer genetischen Anomalität auf Chromosom 22, von wo aus ein Zuckertransportprotein (SGLT1) gesteuert wird. Folge der verminderten Aktivität ist eine geringere Fähigkeit Zucker über die Dünndarmwand (Schleimhaut) zu absorbieren. Eine Resorptionsstörung dieser Zuckerarten kann bei empfindlichen Personen aufgrund der Gärung im Dickdarm und der daraus resultierenden Bildung von Gas und anderen chemischen Substanzen wie kurzkettige Fettsäuren zu Intoleranzsymptomen führen.

Vorkommen und Verlauf

  • Eine reine Glukose-Galaktose-Resorptionsstörung ist selten; weltweit sind nur ein einige hundert Fälle bekannt.
  • Bis zu 10% der Bevölkerung könnten eine verminderte Glukoseabsorption haben, ohne dass es dabei zu gesundheitlichen Problemen kommt. Hierbei kann es sich um eine mildere Variante der Glucose-Galaktose-Resorptionsstörung handeln.
  • Malabsorption und Intoleranz gegenüber Galakto-Olicosacchariden als Teil einer generellen FODMAP-Intoleranz tritt sehr häufig in Verbindung mit dem funktionellen Darmsyndrom wie dem Reizdarm auf (siehe Fruktoseintoleranz).
  • Beide Eltern des betroffenen Patienten tragen den genetischen Defekt in sich, ohne jedoch Symptome zu zeigen (autosomal rezessive Vererbung).

Symptome

Eine Glukose-Galaktose-Resorptionsstörung taucht in der Regel bereits in den ersten Lebenswochen eines Babys auf. Typische Symptome sind schwere Durchfälle, die zu einer lebensbedrohlichen Dehydrierung führen können, Instabilität des Säuregehalts in Blut und im Gewebe (Azidose), Magenkrämpfe, Blähungen, Erbrechen, sowie Gewichtsverlust, wenn gestillt oder übliche Säuglingsnahrung gefüttert wird. Babynahrung mit Fruktose und ohne Glukose oder Galaktose wird jedoch vertragen. Mit dem älter werden vertragen die betroffenen Kinder Glukose und Galaktose häufig besser.

Nierensteine oder übermäßige Kalziumablagerungen in den Nieren sind häufig anzutreffen, da diese genetische Erkrankung auch die Nieren betreffen kann.

Tests und Diagnose

Eine genetische Analyse ist die genauste Testmethode, aber auch Atemtests können durchgeführt werden. Siehe Tests.

Behandlung

Verzichten Sie gänzlich auf Glukose und Galaktose, sowie auf Zucker, die Glukose und/oder Galaktose enthalten (z. B. Laktose und Saccharose). Dies bedeutet den Verzicht auf Haushaltszucker und Milchzucker in jeglicher Form, also auch Rohrzucker, Zuckerrübe, Sorghum, Puderzucker, Kandiszucker, brauner Zucker (hergestellt aus weißen Zucker und Melasse), Zuckerwatte, Ahornsirup, Rohrohrzucker oder Vollrohrzucker, Melasse, Lebkuchen, Pumpernickel, 'baked beans' sowie Milchprodukte. Diese komplizierte Diät erfordert die Begleitung eines Ernährungsberaters.

Glukosegehalt in Lebensmitteln:
http://www.foodstandards.gov.au/consumerinformation/nuttab2010/nuttab2010onlinesearchabledatabase/onlineversion.cfm?&action=nutrientFoods&category=Proximates&nutrientID=GLUC

Galaktosegehalt in Lebensmitteln:
http://www.foodstandards.gov.au/consumerinformation/nuttab2010/nuttab2010onlinesearchabledatabase/onlineversion.cfm?&action=nutrientFoods&category=Proximates&nutrientID=GAL

Galaktosämie

Die hereditäre Galaktosämie ist eine genetische Erkrankung, bei der das Enzym Galactose-1-Phosphate-Uridyltransferase (GALT) fehlerhaft ist und die sich bereits bei Neugeborenen manifestiert. Die Symptome werden durch die Aufnahme von Laktose (Milchzucker) ausgelöst und beinhalten schlechtes Essen, langsames Wachstum, Erbrechen, Gelbsucht, Leberschäden, erhöhte Blutungsgefahr, Anämie, Nierenerkrankungen, grauer Starr und Hirnschäden. Langfristige Folgen betreffen das Gehirn (verspätetes Sprechen lernen, Sprachstörungen, Lernschwierigkeiten), sowie bei Erwachsenen die Eierstöcke (Unterentwicklung).

http://www.galactosaemia.com/galactosaemia/what-is-galactosaemia.html
http://www.galactosemia.com
 
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